---

ＡＬＳは、１８７４年、フランスのシャルコー医師によって最初に、定義付けされて以来、現在に至っても、治療法も、進行をおさえる医学的対処法も無いと言われています。しかし、最近、リルゾールやＩＧＦ−１といった、ＡＬＳの進行を遅らせた、もしくは、遅らせるだろうと言われる薬が開発されており、臨床試験が行われています。

ＡＬＳは、腕の筋肉、脚の筋肉、姿勢を保つ筋肉、顔の筋肉、舌の筋肉、話す筋肉、ものを飲み込む筋肉、および、最終的には呼吸する筋肉を侵します。また、時期に逸した、または過度の情緒的反応といった感情面にも影響を及ぼします。しかし、思考能力、知性、感覚／触覚、味覚、嗅覚、聴覚、視覚、目の動き、自律筋の心臓、便通、膀胱、性的機能といったものは影響を受けません。

ＡＬＳには、特発性の（遺伝ではなく、誰にでも起こりうる）ものと、遺伝性の（一族に起こる）ものの２つのタイプがあります。
一般的なものは、特発性ＡＬＳで、ＡＬＳの症例のの９０％以上がそれであると言われています。病気の原因は不明で、ランダムに誰もがかかるものと思われます。
遺伝性ＡＬＳの症例は、残りのパーセンテージ（１０％以下）で両親から優性遺伝すると言われています。この場合、ＡＬＳの家系は、その血族全体を含み、患者を介してその子どもに移るのは、フィフティフィフティとも言われています。もし、両親や他の血族にＡＬＳが無かったら、あなたは特発性タイプと判断され、また、あなたの子どもに遺伝するとは考えられません。

現在のところ、全ての遺伝性ＡＬＳに対して、“ＡＬＳ遺伝子”を検出するための、血液や遺伝子のスクリーニング試験は無い様ですが、染色体２１の欠損に対する試験は行われました。しかしながら、この欠損は、遺伝性ＡＬＳの患者の約２０％の人々に、あるだけでした。
こうした研究は、今後も計画されていますが、結果を得るには、多くの月日がかかるものと予想されます。

ＡＬＳは、一年に１０万人に１人の割合でかかる病気と言われている、非常に珍しい病気です。また、４０歳以上で、かつ、女性よりも男性の方がやや多くかかるとも言われています。
一般的な死因は呼吸困難で、生存期間は、病気の進行（症状の進行の順番）と同様、多様で、確定できませんが、医学書では、平均的には３から５年、患者の５年後の生存率が２０％と書かれています。

しかし、生存年数に達したから死ぬという訳ではないことを、ここで明確にしておきます。まず第一に、これらの数字は、何千人かの平均値であって、患者個々が、どうなると言っている訳ではありません。進行は個々によって違いますし、知らない間に進行の止まる人や、長い期間生存している人がいるという報告もあります。また、医学の進歩で、胃ろうや家庭用呼吸器等を使うことによって、生存期間の長さが延びただけでなく、生活の質も良くなっています。
諦めたり、投げやりになったりせずに、やすらかな心の状態を保つことが、病気の治癒にとって、大事な事だと思います。

ＡＬＳに影響がある運動神経には２つのタイプがあります。ひとつは、上位運動ニューロンと呼ばれるもので、脳から始まって、脊髄に延びているものです。その神経が影響を受けると、けいれん、筋肉の脆弱化、過度の腱反射などが生じます。
もうひとつは、下位運動ニューロンと呼ばれるもので、上位運動神経の端から、個々の筋肉に至る神経です。この神経が影響を受けると、麻痺に先行する筋力低下、筋肉の消耗、腱反射の損失などが生じます。
それらの神経が機能障害になると、筋肉のファシキュレーションと呼ばれる症状現れ、ＡＬＳの判断材料とされます。

また、運動ニューロンには、会話や飲み込みと言った特別な機能を制御する集合があって、これらは脳幹から直接延びてきています。これが傷害を受けると、球麻痺と呼ばれる症状が生じます。

ＡＬＳは、診断を下すための、単独の検査がありません。そのため、時には１週間以上の期間をかけて、徹底した試験と数多くの検査が必要となります。

意見、感想、間違いのご指摘はメールにてお願いします。特に専門家の方からのご意見を、お待ちしています。